Γρήγορο στιγμιότυπο διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) σε παιδιά
Αυτή η ενότητα είναι μια σύντομη εξήγηση του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β κυττάρων (DLBCL) σε παιδιά ηλικίας 0-14 ετών. Για περισσότερες σε βάθος πληροφορίες, ανατρέξτε στις πρόσθετες ενότητες παρακάτω.
Τι είναι;
Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) είναι ένα επιθετικό (ταχέως αναπτυσσόμενο) μη-Hodgkin λέμφωμα Β-κυττάρων. Αναπτύσσεται από Β λεμφοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια) που αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα. Αυτά τα ανώμαλα Β λεμφοκύτταρα συγκεντρώνονται στον λεμφικό ιστό και στους λεμφαδένες, μέσα στο λεμφικό σύστημα, το οποίο είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Επειδή ο λεμφικός ιστός βρίσκεται σε ολόκληρο το σώμα, το DLBCL μπορεί να ξεκινήσει σχεδόν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και να εξαπλωθεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο ή ιστό του σώματος.
Ποιος επηρεάζει;
Το DLBCL αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των λεμφωμάτων που εμφανίζονται στα παιδιά. Το DLBCL είναι πιο συχνό στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Το DLBCL είναι ο πιο κοινός υποτύπος λεμφώματος στους ενήλικες, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 30% των περιπτώσεων λεμφώματος ενηλίκων.
Θεραπεία και πρόγνωση
Το DLBCL στα παιδιά έχει εξαιρετική πρόγνωση (προοπτική). Περίπου το 90% των παιδιών θεραπεύονται μετά από καθιερωμένη χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία. Γίνεται πολλή έρευνα για τη θεραπεία αυτού του λεμφώματος, με έμφαση στη διερεύνηση του τρόπου μείωσης των καθυστερημένων επιπτώσεων ή των παρενεργειών από την τοξική θεραπεία που μπορεί να εμφανιστούν μήνες έως χρόνια μετά τη θεραπεία
Επισκόπηση του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) σε παιδιά
Λεμφώματα αποτελούν μια ομάδα καρκίνων του λεμφικό σύστημα. Το λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αποκτούν μετάλλαξη DNA. Ο ρόλος των λεμφοκυττάρων είναι να καταπολεμούν τη μόλυνση, ως μέρος του σώματος ανοσοποιητικό σύστημα. Υπάρχουν Β-λεμφοκύτταρα (Β-κύτταρα) και Τ-λεμφοκύτταρα (Τ-κύτταρα) που παίζουν διαφορετικούς ρόλους.
Στο DLBCL τα κύτταρα του λεμφώματος διαιρούνται και αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα ή δεν πεθαίνουν όταν θα έπρεπε. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφώματος. Καλούνται Λέμφωμα Hodgkin (HL) και λέμφωμα μη Hodgkin (NHL). Τα λεμφώματα χωρίζονται περαιτέρω σε:
- Άτονο (αργή αναπτυσσόμενο) λέμφωμα
- Επιθετικό (ταχέως αναπτυσσόμενο) λέμφωμα
- Λέμφωμα Β-κυττάρων είναι μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα Β και είναι τα πιο κοινά. Τα λεμφώματα των Β κυττάρων αντιπροσωπεύουν περίπου το 85% όλων των λεμφωμάτων
- Λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα Τ. Τα λεμφώματα των Τ-κυττάρων αντιπροσωπεύουν περίπου το 15% όλων των λεμφωμάτων
Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) είναι ένα επιθετικό (ταχέως αναπτυσσόμενο) μη-Hodgkin λέμφωμα Β-κυττάρων. Το DLBCL αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των λεμφωμάτων που εμφανίζονται στα παιδιά. Το DLBCL είναι το πιο κοινό λέμφωμα στους ενήλικες, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 30% όλων των περιπτώσεων λεμφώματος στους ενήλικες.
Το DLBCL αναπτύσσεται από ώριμα Β-κύτταρα είτε από το βλαστικό κέντρο ενός λεμφαδένα, είτε από Β-κύτταρα γνωστά ως ενεργοποιημένα Β-κύτταρα. Επομένως, υπάρχουν δύο πιο συνηθισμένοι τύποι DLBCL:
- Β-κύτταρο βλαστικού κέντρου (GCB)
- Ενεργοποιημένα Β-κύτταρα (ABC)
Η ακριβής αιτία του DLBCL στα παιδιά δεν είναι γνωστή. Τις περισσότερες φορές δεν υπάρχει λογική εξήγηση για το πού ή πώς ένα παιδί έχει προσβληθεί από καρκίνο και δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι οι γονείς και οι φροντιστές/κηδεμόνες θα μπορούσαν να εμπόδισαν την ανάπτυξη του λεμφώματος ή να το προκαλέσουν.
Ποιος επηρεάζεται από το διάχυτο λέμφωμα των μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL);
Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας ή φύλου. Το DLBCL εμφανίζεται πιο συχνά σε μεγαλύτερα παιδιά και νεαρούς ενήλικες (άτομα 10 – 20 ετών). Εμφανίζεται πιο συχνά στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
Η αιτία του DLBCL δεν είναι γνωστή. Δεν υπάρχει τίποτα που έχετε κάνει ή δεν έχετε κάνει που να το έχει προκαλέσει αυτό. Δεν είναι μολυσματικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί σε άλλα άτομα.
Αν και οι πιθανές αιτίες του DLBCL δεν είναι προφανείς, υπάρχουν μερικές παράγοντες κινδύνου που έχουν συσχετιστεί με λέμφωμα. Δεν θα αναπτύξουν DLBCL όλοι οι άνθρωποι που έχουν αυτούς τους παράγοντες κινδύνου. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν (αν και ο κίνδυνος εξακολουθεί να είναι πολύ χαμηλός):
- Προηγούμενη μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr (EBV) – αυτός ο ιός είναι η κοινή αιτία αδενικού πυρετού
- Εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος λόγω κληρονομικής νόσου ανοσοανεπάρκειας (αυτοάνοση νόσος όπως συγγενής δυσκεράτωση, συστηματικός λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα)
- Λοίμωξη HIV
- Ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που λαμβάνεται για την πρόληψη της απόρριψης μετά από μεταμόσχευση οργάνου
- Το να έχετε έναν αδελφό ή μια αδελφή με λέμφωμα (ειδικά δίδυμα) έχει προταθεί ότι έχει μια σπάνια οικογενειακή γενετική σύνδεση με τη νόσο (αυτό είναι πολύ σπάνιο και δεν συνιστάται για τις οικογένειες να κάνουν γενετικό έλεγχο)
Το να διαγνωστεί ένα παιδί με λέμφωμα μπορεί να είναι μια πολύ αγχωτική και συναισθηματική εμπειρία, δεν υπάρχει σωστή ή λάθος αντίδραση. Συχνά είναι καταστροφικό και σοκαριστικό, είναι σημαντικό να αφήσετε στον εαυτό σας και την οικογένειά σας χρόνο να το επεξεργαστείτε και να θρηνήσετε. Είναι επίσης σημαντικό να μην σηκώνετε μόνοι σας το βάρος αυτής της διάγνωσης, υπάρχουν αρκετοί οργανισμοί υποστήριξης που είναι εδώ για να βοηθήσουν εσάς και την οικογένειά σας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, κάντε κλικ εδώ για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την υποστήριξη των οικογενειών που έχουν παιδί ή νέο άτομο με λέμφωμα.
Τύποι διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) σε παιδιά
Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) μπορεί να χωριστεί σε υποτύπους με βάση τον τύπο του Β-κυττάρου από το οποίο έχει αναπτυχθεί (που ονομάζεται «κύτταρο προέλευσης»).
- Λέμφωμα Β-κυττάρου βλαστικού κέντρου (GBC): Ο τύπος GCB είναι πιο συχνός σε παιδιατρικούς ασθενείς από τον τύπο ABC. Οι νέοι είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν νόσο τύπου GCB (80-95% σε 0-20 χρόνια) από τους ενήλικες και σχετίζεται με βελτιωμένα αποτελέσματα σε σύγκριση με τον τύπο ABC.
- Ενεργοποιημένο λέμφωμα Β-κυττάρων (ABC): Ο τύπος ABC προέρχεται από θέσεις μετά το βλαστικό κέντρο (του κυττάρου) επειδή είναι μια πιο ώριμη κακοήθεια των Β-κυττάρων. Ονομάζεται τύπου ABC επειδή τα Β-κύτταρα έχουν ενεργοποιηθεί και λειτουργούν ως συνεισφέροντες πρώτης γραμμής στις ανοσολογικές αποκρίσεις.
Το DLBCL μπορεί να ταξινομηθεί είτε ως βλαστικό κέντρο Β-κύτταρο (GCB) είτε ως ενεργοποιημένο Β-κύτταρο (ABC). Ο παθολόγος που εξετάζει τη βιοψία των λεμφαδένων σας μπορεί να πει τη διαφορά μεταξύ αυτών αναζητώντας ορισμένες πρωτεΐνες στα κύτταρα του λεμφώματος. Προς το παρόν, αυτές οι πληροφορίες δεν χρησιμοποιούνται για την άμεση θεραπεία. Ωστόσο, οι επιστήμονες διεξάγουν έρευνα για να ανακαλύψουν εάν διαφορετικές θεραπείες είναι αποτελεσματικές έναντι διαφορετικών τύπων DLBCL που αναπτύσσονται από διαφορετικά κύτταρα.
Συμπτώματα διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) σε παιδιά
Τα πρώτα συμπτώματα που παρατηρούν οι περισσότεροι άνθρωποι είναι ένα εξόγκωμα ή πολλά εξογκώματα που δεν υποχωρούν μετά από αρκετές εβδομάδες. Μπορεί να νιώσετε ένα ή περισσότερα εξογκώματα στο λαιμό, τη μασχάλη ή τη βουβωνική χώρα του παιδιού σας. Αυτά τα εξογκώματα είναι διογκωμένοι λεμφαδένες, όπου αναπτύσσονται μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα. Αυτά τα εξογκώματα συχνά ξεκινούν από ένα μέρος του σώματος ενός παιδιού, συνήθως στο κεφάλι, τον λαιμό ή το στήθος και στη συνέχεια τείνουν να εξαπλωθούν με προβλέψιμο τρόπο από το ένα μέρος του λεμφικού συστήματος στο άλλο. Σε προχωρημένα στάδια, η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί στους πνεύμονες, στο συκώτι, στα οστά, στο μυελό των οστών ή σε άλλα όργανα.
Υπάρχει ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος που εμφανίζεται με μεσοθωρακική μάζα, είναι γνωστό ως πρωτοπαθές μεσοθωρακικό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (PMBCL). Αυτό το λέμφωμα παλαιότερα ταξινομούνταν ως υποτύπος του DLBCL αλλά έκτοτε έχει επαναταξινομηθεί. PMBCL είναι όταν το λέμφωμα προέρχεται από τα Β-κύτταρα του θύμου. Ο θύμος είναι ένα λεμφοειδές όργανο που βρίσκεται ακριβώς πίσω από το στέρνο (στήθος).
Τα πιο κοινά συμπτώματα του DLBCL περιλαμβάνουν:
- Ανώδυνο πρήξιμο των λεμφαδένων στο λαιμό, τη μασχάλη, τη βουβωνική χώρα ή το στήθος
- Δύσπνοια – λόγω διευρυμένων λεμφαδένων στο στήθος ή στη μεσοθωρακική μάζα
- Βήχας (συνήθως ξηρός βήχας)
- Κούραση
- Δυσκολία ανάρρωσης από μόλυνση
- Κνησμός του δέρματος (κνησμός)
Συμπτώματα Β είναι ένας όρος που περιγράφει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Νυχτερινές εφιδρώσεις (ειδικά τη νύχτα, όπου μπορεί να χρειαστεί να αλλάξετε ρούχα ύπνου και κλινοσκεπάσματα)
- Επίμονοι πυρετοί
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
Περίπου το 20% των παιδιών με DLBCL παρουσιάζουν μάζα στο άνω μέρος του θώρακα. Αυτό ονομάζεται «μεσοθωρακική μάζα». , Μια μάζα στο στήθος μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, βήχα ή πρήξιμο του κεφαλιού και του λαιμού λόγω του όγκου που πιέζει την τραχεία ή μεγάλες φλέβες πάνω από την καρδιά.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι πολλά από αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με άλλες αιτίες εκτός από τον καρκίνο. Αυτό σημαίνει ότι το λέμφωμα μπορεί να είναι δύσκολο για τους γιατρούς να διαγνώσουν.
Διάγνωση διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL)
A βιοψία απαιτείται πάντα για τη διάγνωση του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων. ΕΝΑ βιοψία είναι μια επέμβαση για την αφαίρεση α λεμφαδένας ή άλλο μη φυσιολογικό ιστό για να το εξετάσει κάτω από το μικροσκόπιο από έναν παθολόγο. Η βιοψία γίνεται συνήθως υπό γενική αναισθησία για τα παιδιά για να βοηθήσει στη μείωση της δυσφορίας.
Γενικά, είτε η βιοψία πυρήνα είτε η βιοψία εκτομής κόμβου είναι η καλύτερη διερευνητική επιλογή. Αυτό γίνεται για να διασφαλιστεί ότι οι γιατροί συλλέγουν επαρκή ποσότητα ιστού για να ολοκληρώσουν τις απαραίτητες εξετάσεις για τη διάγνωση.
Αναμονή για αποτελέσματα μπορεί να είναι μια δύσκολη στιγμή. Μπορεί να σας βοηθήσει να μιλήσετε με την οικογένειά σας, τους φίλους σας ή μια εξειδικευμένη νοσοκόμα.
Σταδιοποίηση διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL)
Μιά φορά διάγνωση του DLBCL, απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις για να δούμε πού αλλού στο σώμα βρίσκεται το λέμφωμα. Αυτό ονομάζεται σκαλωσιά. Η σκαλωσιά του λεμφώματος βοηθά τον γιατρό να καθορίσει την καλύτερη θεραπεία για το παιδί σας.
Υπάρχουν 4 στάδια, από το στάδιο 1 (λέμφωμα σε μια περιοχή) έως το στάδιο 4 (λέμφωμα που είναι ευρέως διαδεδομένο ή προχωρημένο).
- Αρχικό στάδιο σημαίνει λεμφώματα σταδίου 1 και μερικά σταδίου 2. Αυτό μπορεί επίσης να ονομαστεί «τοπικό». Στάδιο 1 ή 2 σημαίνει ότι το λέμφωμα εντοπίζεται σε μία περιοχή ή σε μερικές περιοχές κοντά μεταξύ τους.
- Προχωρημένο στάδιο σημαίνει ότι το λέμφωμα είναι το στάδιο 3 και το στάδιο 4, και είναι ευρέως διαδεδομένο λέμφωμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το λέμφωμα έχει εξαπλωθεί σε μέρη του σώματος που είναι μακριά το ένα από το άλλο.
Το λέμφωμα «προχωρημένου» σταδίου ακούγεται ανησυχητικό, αλλά το λέμφωμα είναι αυτό που είναι γνωστό ως καρκίνος του συστήματος. Μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το λεμφικό σύστημα και τον κοντινό ιστό. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο απαιτείται συστηματική θεραπεία (χημειοθεραπεία) για τη θεραπεία του DLBCL.
Τα τεστ που απαιτούνται μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ (όπως: πλήρης αιματολογική εξέταση, χημεία αίματος και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) για αναζήτηση ενδείξεων φλεγμονής)
- Ακτινογραφια θωρακος – αυτές οι εικόνες θα βοηθήσουν στον εντοπισμό της παρουσίας ασθένειας στο στήθος
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET). – γίνεται για την κατανόηση όλων των σημείων της νόσου στο σώμα πριν από την έναρξη της θεραπείας
- Αξονική τομογραφία (CT).
- Βιοψία μυελού των οστών (γίνεται συνήθως μόνο εάν υπάρχουν ενδείξεις προχωρημένης νόσου)
- οσφυονωτιαια παρακεντηση – Εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό
Το παιδί σας μπορεί επίσης να υποβληθεί σε μια σειρά από βασικές δοκιμές πριν από την έναρξη οποιασδήποτε θεραπείας. Αυτό γίνεται για να ελέγξετε τη λειτουργία των οργάνων. Αυτά μπορεί να επαναληφθούν κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία για να εκτιμηθεί εάν η θεραπεία έχει επηρεάσει τη λειτουργία των οργάνων. Οι δοκιμές που απαιτούνται μπορεί να περιλαμβάνουν: ;
- Σωματική εξέταση
- Σημαντικές παρατηρήσεις (Αρτηριακή πίεση, θερμοκρασία και ρυθμός παλμών)
- Σάρωση καρδιάς
- Σάρωση νεφρού
- Αναπνευστικά τεστ
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Πολλα απο αυτα σκαλωσιά και εξετάσεις λειτουργίας οργάνων γίνονται ξανά μετά τη θεραπεία για να ελεγχθεί εάν η θεραπεία του λεμφώματος λειτούργησε και να παρακολουθηθεί η επίδραση που είχε η θεραπεία στον οργανισμό.
Πρόγνωση διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL)
Το DLBCL στα παιδιά έχει εξαιρετική πρόγνωση (προοπτική). Περίπου 9 στα 10 (90%) παιδιά θεραπεύονται μετά την τυπική λήψη χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία. Υπάρχει πολλή έρευνα που εξετάζει τη θεραπεία αυτού του λεμφώματος, με έμφαση στη διερεύνηση του τρόπου μείωσης των καθυστερημένων επιπτώσεων ή των παρενεργειών από την τοξική θεραπεία που μπορεί να εμφανιστούν μήνες έως χρόνια μετά τη θεραπεία.
Η μακροπρόθεσμη επιβίωση και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από μια σειρά παραγόντων, όπως:
- Η ηλικία του παιδιού σας κατά τη διάγνωση
- Έκταση ή στάδιο του καρκίνου
- Εμφάνιση των κυττάρων του λεμφώματος στο μικροσκόπιο (το σχήμα, η λειτουργία και η δομή των κυττάρων)
- πώς το λέμφωμα ανταποκρίνεται στη θεραπεία
Θεραπεία διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων
Μόλις ολοκληρωθούν όλα τα αποτελέσματα από τη βιοψία και τις σαρώσεις σταδιοποίησης, ο γιατρός θα τα εξετάσει για να αποφασίσει την καλύτερη δυνατή θεραπεία για το παιδί σας. Σε ορισμένα κέντρα καρκίνου, ο γιατρός θα συναντηθεί με μια ομάδα ειδικών για να συζητήσει την καλύτερη επιλογή θεραπείας. Αυτό ονομάζεται α διεπιστημονική ομάδα (MDT) συνάντηση.
Οι γιατροί θα λάβουν υπόψη πολλούς παράγοντες σχετικά με το λέμφωμα και τη γενική υγεία του παιδιού σας για να αποφασίσουν πότε και ποια θεραπεία απαιτείται. Αυτό βασίζεται σε?
- Το στάδιο και ο βαθμός του λεμφώματος
- Συμπτώματα
- Ηλικία, προηγούμενο ιατρικό ιστορικό και γενική υγεία
- Τρέχουσα σωματική και ψυχική ευεξία
- ΚΟΙΝΩΝΙΚΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ
- Οικογενειακές προτιμήσεις
Δεδομένου ότι το DLBCL είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, πρέπει να αντιμετωπιστεί γρήγορα – συχνά εντός ημερών έως εβδομάδων από τη διάγνωση. Η θεραπεία με DLBCL περιλαμβάνει συνδυασμό χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία
Ορισμένοι έφηβοι ασθενείς με DLBCL μπορεί να υποβληθούν σε θεραπεία με το χημειοθεραπευτικό σχήμα ενηλίκων που ονομάζεται R-CHOP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη). Αυτό συχνά εξαρτάται από το εάν το παιδί σας νοσηλεύεται σε παιδιατρικό νοσοκομείο ή σε νοσοκομείο ενηλίκων.
Τυπική παιδιατρική θεραπεία για DLBCL πρώιμου σταδίου (στάδιο I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 κύκλοι χημειοθεραπείας με βάση το στάδιο της νόσου
- Οι φαρμακευτικοί παράγοντες πρωτοκόλλου περιλαμβάνουν: κυκλοφωσφαμίδη, κυταραβίνη, μεθοτρεξάτη, μερκαπτοπουρίνη, βινκριστίνη, πεγασπαγάση, πρεδνιζολόνη, πιραρουβικίνη, δεξαμεθαζόνη.
- COG-C5961: 2 – 4 κύκλοι χημειοθεραπείας με βάση το στάδιο της νόσου
Τυπική παιδιατρική θεραπεία για προχωρημένο στάδιο DLBCL (στάδιο IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 κύκλοι χημειοθεραπείας με βάση το στάδιο της νόσου
- Οι φαρμακευτικοί παράγοντες πρωτοκόλλου περιλαμβάνουν: κυκλοφωσφαμίδη, κυταραβίνη, υδροχλωρική δοξορουβικίνη, ετοποσίδη, μεθοτρεξάτη, πρεδνιζολόνη, βινκριστίνη.
- BFM-90/95: 4 – 6 κύκλοι χημειοθεραπείας με βάση το στάδιο της νόσου
- Οι φαρμακευτικοί παράγοντες πρωτοκόλλου περιλαμβάνουν: κυκλοφωσφαμίδη, κυταραβίνη, μεθοτρεξάτη, μερκαπτοπουρίνη, βινκριστίνη, πεγασπαγάση, πρεδνιζολόνη, πιραρουβικίνη, δεξαμεθαζόνη.
Συχνές παρενέργειες της θεραπείας
Η θεραπεία για το DLBCL συνοδεύεται από τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλών διαφορετικών παρενεργειών. Κάθε θεραπευτικό σχήμα έχει μεμονωμένες παρενέργειες και ο θεράπων ιατρός σας ή/και η εξειδικευμένη νοσοκόμα για τον καρκίνο θα τα εξηγήσει σε εσάς και στο παιδί σας πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία.
Μερικές από τις πιο κοινές παρενέργειες της θεραπείας για διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων περιλαμβάνουν:
- Αναιμία (χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια)
- Θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια)
- Ουδετεροπενία (χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια)
- Ναυτία και έμετος
- Προβλήματα εντέρου όπως δυσκοιλιότητα και διάρροια
- Κούραση
- Μειωμένη γονιμότητα
Η ιατρική σας ομάδα, ο γιατρός, η νοσοκόμα του καρκίνου ή ο φαρμακοποιός σας, θα πρέπει να σας παράσχουν πληροφορίες σχετικά με το δικό σας θεραπεία, τη συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες, ποια συμπτώματα να αναφέρετε και με ποιον να επικοινωνήσετε. Εάν όχι, κάντε αυτές τις ερωτήσεις.
Διατήρηση της γονιμότητας
Ορισμένες θεραπείες για το λέμφωμα μπορούν να μειώσουν τη γονιμότητα. Αυτό είναι πιο πιθανό με ορισμένα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας (συνδυασμοί φαρμάκων) και χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που χρησιμοποιείται πριν από τη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Η ακτινοθεραπεία στη λεκάνη αυξάνει επίσης την πιθανότητα μειωμένης γονιμότητας. Ορισμένες θεραπείες με αντισώματα μπορεί επίσης να επηρεάσουν τη γονιμότητα, αλλά αυτό είναι λιγότερο σαφές.
Ο γιατρός σας θα πρέπει να σας συμβουλεύσει για το εάν μπορεί να επηρεαστεί η γονιμότητα Μιλήστε με τον γιατρό ή/και την εξειδικευμένη νοσοκόμα για τον καρκίνο πριν από την έναρξη της θεραπείας για το εάν θα επηρεαστεί η γονιμότητα.
Για περισσότερες πληροφορίες ή συμβουλές σχετικά με το παιδιατρικό DLBCL, τη θεραπεία, τις παρενέργειες, τα διαθέσιμα στηρίγματα ή τον τρόπο πλοήγησης στο νοσοκομειακό σύστημα, επικοινωνήστε με τη γραμμή υποστήριξης νοσηλευτών φροντίδας λεμφώματος στο 1800 953 081 ή στείλτε μας email στο nurse@lymphoma.org.au
Παρακολούθηση της φροντίδας
Μόλις ολοκληρωθεί η θεραπεία, το παιδί σας θα υποβληθεί σε σαρώσεις σταδιοποίησης. Αυτές οι σαρώσεις είναι για να ελέγξουν πόσο καλά λειτούργησε η θεραπεία. Οι σαρώσεις θα δείξουν στους γιατρούς πώς το λέμφωμα έχει ανταποκριθεί στη θεραπεία. Αυτό ονομάζεται ανταπόκριση στη θεραπεία και μπορεί να περιγραφεί ως:
- Πλήρης απάντηση (CR ή δεν παραμένουν σημάδια λεμφώματος) ή α
- Μερική ανταπόκριση (PR ή υπάρχει ακόμα λέμφωμα, αλλά έχει μειωθεί σε μέγεθος)
Στη συνέχεια, το παιδί σας θα πρέπει να παρακολουθείται από το γιατρό του με τακτικά ραντεβού παρακολούθησης, συνήθως κάθε 3-6 μήνες. Αυτά τα ραντεβού είναι σημαντικά ώστε η ιατρική ομάδα να μπορεί να ελέγξει πόσο καλά αναρρώνουν από τη θεραπεία. Αυτά τα ραντεβού σας παρέχουν μια καλή ευκαιρία για να μιλήσετε με το γιατρό ή τη νοσοκόμα για τυχόν ανησυχίες που έχετε. Η ιατρική ομάδα θα θέλει να μάθει πώς νιώθετε το παιδί σας και εσείς τόσο σωματικά όσο και ψυχικά και να:
- Ελέγξτε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας
- Παρακολουθήστε τυχόν παρενέργειες από τη θεραπεία
- Παρακολουθήστε για τυχόν καθυστερημένες επιπτώσεις από τη θεραπεία με την πάροδο του χρόνου
- Παρακολουθήστε τα σημάδια του λεμφώματος που υποτροπιάζει
Το παιδί σας είναι πιθανό να έχει φυσική εξέταση και εξετάσεις αίματος σε κάθε ραντεβού. Εκτός από την αμέσως μετά τη θεραπεία για την ανασκόπηση του τρόπου με τον οποίο λειτούργησε η θεραπεία, συνήθως δεν γίνονται σαρώσεις εκτός εάν υπάρχει συγκεκριμένος λόγος. Εάν το παιδί σας είναι καλά, τα ραντεβού μπορεί να γίνουν λιγότερο συχνά με την πάροδο του χρόνου.
Υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική αντιμετώπιση του DLBCL
Υποτροπιάζουσα λέμφωμα είναι όταν ο καρκίνος έχει επανέλθει, πυρίμαχος λέμφωμα είναι όταν ο καρκίνος δεν ανταποκρίνεται θεραπείες πρώτης γραμμής. Σε ορισμένα παιδιά και νέους, το DLBCL επιστρέφει και σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις δεν ανταποκρίνεται στην αρχική θεραπεία (ανθεκτικό). Για αυτούς τους ασθενείς υπάρχουν άλλες θεραπείες που μπορεί να είναι επιτυχείς, αυτές περιλαμβάνουν:
- Χημειοθεραπεία συνδυασμού υψηλών δόσεων ακολουθούμενη από μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων ή ένα αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων (δεν είναι κατάλληλο για όλους τους ανθρώπους)
- Συνδυαστική χημειοθεραπεία
- ανοσοθεραπεία
- Ακτινοθεραπεία
- Συμμετοχή σε κλινική δοκιμή
Όταν ένα άτομο υπάρχει υποψία ότι έχει υποτροπιάζουσα νόσο, συχνά γίνονται οι ίδιες εξετάσεις σταδιοποίησης, οι οποίες περιλαμβάνουν τις εξετάσεις που αναφέρθηκαν παραπάνω στο διάγνωση και σκαλωσιά τμήμα.
Θεραπεία υπό διερεύνηση
Υπάρχουν πολλές θεραπείες που δοκιμάζονται επί του παρόντος σε κλινικές δοκιμές σε όλο τον κόσμο για ασθενείς τόσο με πρόσφατα διαγνωσμένο όσο και με υποτροπιάζον λέμφωμα. Μερικές από αυτές τις θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Πολλές δοκιμές μελετούν τη μείωση του προφίλ τοξικότητας και των καθυστερημένων επιπτώσεων των θεραπειών χημειοθεραπείας
- Θεραπεία Τ-κυττάρων CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM – αναστολέας PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – αναστολέας BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (νέα στοχευμένη θεραπεία)
Τι συμβαίνει μετά τη θεραπεία;
Αργά αποτελέσματα
Μερικές φορές μια παρενέργεια από τη θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί ή να αναπτυχθεί μήνες ή χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας. Αυτό ονομάζεται όψιμο αποτέλεσμα. Για περισσότερες πληροφορίες, μεταβείτε στην ενότητα «όψιμες επιδράσεις» για να μάθετε περισσότερα σχετικά με ορισμένες από τις πρώιμες και όψιμες επιδράσεις που μπορεί να προκύψουν από τη θεραπεία για το λέμφωμα.
Τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί να έχουν παρενέργειες που σχετίζονται με τη θεραπεία που μπορεί να εμφανιστούν μήνες ή χρόνια μετά τη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων με την ανάπτυξη των οστών και την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων στους άνδρες, τη στειρότητα και τις παθήσεις του θυρεοειδούς, της καρδιάς και των πνευμόνων. Πολλά τρέχοντα θεραπευτικά σχήματα και ερευνητικές μελέτες επικεντρώνονται τώρα στην προσπάθεια μείωσης του κινδύνου για αυτές τις καθυστερημένες επιπτώσεις.
Για αυτούς τους λόγους είναι σημαντικό οι επιζώντες του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL) να λαμβάνουν τακτική παρακολούθηση και παρακολούθηση.
